Retroperitoneal paragangliomalar az rastlanılan tümörlerdir. Klinikte sıklıkla abdominal ağrı ve kitle ile kendini gösterirler. Literatür taramasında şimdiye kadar çok az sayıda vakanın yayınlandığı görülmektedir. Altmış altı yaşındaki bir hastada tespit edilen 20x30 cm boyutlarında ekstraadrenal kaynaklı dev bir retroperitoneal paraganglioma olgusunun klinik görünümünü, tanısını, cerrahi tedavisini ve literatür bilgilerini sunmaktayız.