Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri gastrointestinal sistemin mezenkimal hücrelerinden kaynaklanan ve nadir görülen tümörlerdir. Olguların %5'inden daha azında gastrointestinal sistem dışından kaynaklanır, esas olarak mezenter, omentum ve peritondan kaynaklanır. Bunlar ekstra gastrointestinal stromal tümörler olarak adlandırılır ve gastrointestinal sistemde görülenlerle aynı histolojik özellikleri paylaşırlar. Elli yedi yaşında erkek hasta hastanemize karın ağrısı nedeniyle başvurdu. Yapılan muayenesinde sol alt kadranda kitle tespit edildi. Yapılan radyolojik incelemelerde mesane komşuluğunda 13x9 cm boyutlarında kitle saptandı. Hastanın ameliyatında sigmoid mezenterinden kaynaklanan 13x10 cm'lik lobüle kontürlü kitle tespit edildi. Tümör sigmoid kolon ile beraber rezeke edildi ve uçuca anastomoz yapıldı. Spesmenin histopatolojisinde tümörün selülaritesi fazla ve iğsi hücrelerden oluşuyordu. Tümörün sigmoid kolonla ilişkisi yoktu ve spesmenin sınırlarında tümöre rastlanmadı. İmmünohistokimyasal incelemede tümör C-kit (CD117) pozitif saptandı. Patoloji sonucu sigmoid mezenterinden köken alan gastrointestinal stromal tümör olarak saptandı. Primer tedavileri cerrahi olarak total çıkartılmasıdır. Sıklıkla kötü prognoza sahiptirler. Bu olgularda kitlenin tamamen çıkarılması önemlidir, nadir görülmelerine rağmen atipik yerleşimli karın içi tümörlerde akla gelmelidirler.